- Die frontotemporale Demenz ist eine seltene Form einer rasch fortschreitenden Demenz.
- Typische Symptome sind Sprachstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit.
- Die Ursache ist bislang nicht geklärt, eine Heilung noch nicht möglich.
Die Familie von Bruce Willis hat bekannt gegeben, dass der Schauspieler an frontotemporaler Demenz erkrankt ist. Bereits seit Frühjahr 2022 leidet der Action-Star unter Aphasie, also einer Sprachstörung, die infolge einer Hirnschädigung auftritt. "Wir haben jetzt eine spezifischere Diagnose, die frontotemporale Demenz", heisst es in der offiziellen Mitteilung.
Kommunikationsschwierigkeiten seien nur ein Symptom der Krankheit, mit der
Was genau versteht man unter der Krankheit?
Die frontotemporale Demenz – kurz FTD – ist eine seltene Form einer rasch fortschreitenden Demenz. Sie geht zumeist mit Veränderungen des Verhaltens und der Persönlichkeit einher und ist daher auch für Angehörige eine grosse Herausforderung. Im Vergleich zur Alzheimer-Demenz bricht die FTD früher aus, zumeist zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleichermassen betroffen.
Schätzungen zufolge leiden etwa drei bis neun Prozent aller Demenzkranken an der FTD, rund 70 Prozent aller Demenzen werden durch die Alzheimer-Krankheit verursacht.
Was löst frontotemporale Demenz aus?
Ursache der FTD ist das Absterben von Nervenzellen im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen). In diesen Hirnbereichen werden wichtige Funktionen gesteuert, wie beispielsweise die Verhaltenskontrolle, das Sozialverhalten und das Sprachverständnis.
Bisher ist noch nicht im Detail geklärt, wie es zum Untergang der Nervenzellen kommt. Wie bei der Alzheimer-Demenz wird angenommen, dass die Schädigung durch Ablagerung von Proteinen ausgelöst wird. In rund zehn bis 15 Prozent der Fälle soll die Krankheit durch Veränderungen des Erbguts hervorgerufen werden. Andere, nicht-erbliche Risikofaktoren kennt man bislang nicht.
Welche Symptome gibt es?
Abhängig davon, in welchem Gehirnbereich die Nervenzellen absterben, sind die Symptome von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.
Bei der verhaltensbetonten Variante der FTD fallen zuerst Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens auf. Betroffene wirken unkonzentriert, desinteressiert und achtlos. Sie vernachlässigen ihre Pflichten und zeigen Fehlleistungen im Beruf. Viele Patientinnen und Patienten ziehen sich zurück, verlieren das Interesse an Familie und Hobbys. Einige zeigen sich taktlos, sind leicht reizbar oder aggressiv. Es kann passieren, dass Betroffene enthemmt reagieren und soziale Normen verletzen. Im weiteren Verlauf kommen sprachliche Beeinträchtigungen wie Wortfindungsstörungen und Gedächtnisstörungen hinzu. Diese sind jedoch zunächst nicht so stark ausgeprägt, wie bei der Alzheimer-Demenz.
Bei der sprachbetonten Variante der FTD stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Auch bei Schauspieler Bruce Willis war zunächst der Verlust der Sprache, also die Aphasie, erkannt worden. Mit der Zeit können jedoch auch Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens dazukommen.
Bei beiden Varianten haben die Veränderungen grosse Auswirkungen auf das Leben der Betroffenen und ihrer Familien. Patienten verlieren zunehmend die Fähigkeit, im Alltag zurechtzukommen und können pflegebedürftig werden. Dazu kommt, dass den meisten Patienten ihre Krankheit nicht bewusst ist. Sie halten sich für gesund.
Wie wird frontotemporale Demenz diagnostiziert?
Die Diagnose der FTD ist schwierig. Zu Beginn der Krankheit treten Veränderungen von Persönlichkeit und Verhalten auf, sodass es zu Verwechslungen mit psychischen Störungen kommen kann. Im späteren Stadium ist eine Abgrenzung zur Alzheimer-Demenz oft nicht mehr möglich.
Eine ausführliche Untersuchung umfasst neben psychologischen Tests auch bildgebende Verfahren, wie Computer- und Kernspintomographie. Eine sogenannte Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann die Stoffwechselaktivität des Gehirns darstellen und zeigt in typischen Fällen schon früh im Krankheitsverlauf eine Minderung des Zuckerverbrauchs der Nervenzellen. In den Fällen, in denen Blutsverwandte ebenfalls betroffen sind, können Gentests aufschlussreich sein.
Ist frontotemporale Demenz heilbar?
Die seltene Krankheit ist derzeit noch nicht heilbar. Das Absterben der Nervenzellen lässt sich nicht wirksam aufhalten. Medikamente zur Behandlung der Alzheimer-Krankheit sollen laut Angaben der Deutschen Alzheimer Gesellschaft e.V. bei der frontotemporalen Demenz keinen positiven Effekt erzielen.
Welche Behandlungsmethoden gibt es?
Mit Hilfe von Medikamenten sollen die Verhaltensauffälligkeiten der Betroffenen gemildert werden. Bestimmte Antidepressiva können bei Patienten antriebssteigernd wirken, bei grosser Unruhe oder Aggressivität hingegen werden Neuroleptika eingesetzt.
Darüber hinaus sollen mit einer nicht-medikamentösen Therapie typische Verhaltensweisen von FTD-Patienten gemildert werden. Hilfreich bei Personen, die sich zurückziehen, ist ein Aktivitätstraining. Motivierend können auch leichte Unternehmungen wie Spaziergänge oder kreative Elemente wie Tanz oder Kunst wirken.
Schwieriger gestaltet sich die Therapie bei Aggressivität und uneinsichtigem Verhalten. Hier können körperliche Aktivitäten die Entspannung fördern. Erschwerend bei der FTD kommt hinzu, dass die Betroffenen nur wenig Krankheitseinsicht haben und sich für gesund halten – und dadurch Therapien verweigern.
Verwendete Quellen:
- theaftd.org: The Association for Frontotemporal Degeneration. "A Statement from the Willis Family"
- dzne.de: Veränderte Persönlichkeit und auffälliges Sozialverhalten
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